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脊髓性肌萎缩症（SMA）日益被认为是一种累及非神经元细胞的多系统疾病，但雪旺细胞（SCs）在晚发型SMA（loSMA）中的作用仍不明确。我们在一种携带四拷贝SMN2的loSMA小鼠模型中，研究了随年龄变化的周围神经病理。采用半薄切片形态计量分析、针对MBP、Sox10、Sox2和F4/80的免疫荧光检测以及神经传导检查，对野生型和loSMA小鼠出生后（P）第20、35、70天及100天以上的坐骨神经进行了分析。loSMA小鼠的神经在所有时间点均表现为髓鞘厚度降低，且在P20和P35时轴突直径较小。G比值在P20时降低，但从P35起升高，表明轴突与髓鞘之间的关系逐渐异常。在P>100时，loSMA小鼠的MBP免疫荧光强度、复合肌肉动作电位振幅及神经传导速度均降低。从P35起，Sox2阳性SCs所占比例增加；在较晚阶段，Sox10阳性细胞的数量增加。F4/80阳性巨噬细胞在P35时短暂增多，且在这一阶段与Sox2阳性细胞数量相关。这些发现表明，loSMA周围神经存在随年龄变化的髓鞘异常、SC状态改变以及巨噬细胞的短暂聚集。这些改变究竟源于SC自身，还是继发于慢性轴突功能障碍，仍有待确定。
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晚发型脊髓性肌萎缩症小鼠模型中与年龄相关的周围神经和施万细胞异常
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脊髓性肌萎缩症（SMA）日益被认为是一种累及非神经元细胞的多系统疾病，但施旺细胞（SC）在晚发型 SMA（loSMA）中的作用仍不明确。我们在一种携带四拷贝 SMN2 的 loSMA 小鼠模型中，研究了外周神经病理随年龄变化的情况。采用半薄切片形态计量学、针对 MBP、Sox10、Sox2 和 F4/80 的免疫荧光检测及神经传导检查，对野生型和 loSMA 小鼠出生后（P）第20、35、70天及 >100 天的坐骨神经进行分析。loSMA 小鼠的神经在所有时间点均表现为髓鞘厚度减小，且在 P20 和 P35 时轴突直径较小。G 比值在 P20 时降低，但从 P35 起升高，表明轴突与髓鞘之间的关系逐渐发生改变。在 P>100 时，loSMA 小鼠的 MBP 免疫荧光强度、复合肌肉动作电位振幅和神经传导速度均降低。Sox2 阳性 SC 的比例从 P35 起增加，而 Sox10 阳性细胞的丰度则在较晚阶段增加。F4/80 阳性巨噬细胞在 P35 时短暂增多，并呈相关。
且在这一阶段的 Sox2⁺细胞数量方面。
这些发现表明，晚发型脊髓性肌萎缩症（loSMA）外周神经存在年龄依赖性的髓鞘异常、施万细胞状态改变以及巨噬细胞的短暂积聚。这些变化是施万细胞自主性的，还是慢性轴突功能障碍的继发结果，仍有待确定。
利益冲突声明
作者声明不存在利益冲突。
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发布于2026年7月30日。
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晚发型脊髓性肌萎缩症小鼠模型中年龄依赖性的周围神经和施万细胞异常
Kai Christine Liebig，
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bioRxiv
2026.07.27.740920；
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在迟发性脊髓性肌萎缩症小鼠模型中
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Schmitt
，
Stefanie
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，
Christoph
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Hagenacker
bioRxiv
2026.07.27.740920；
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https://doi.org/10.64898/2026.07.27.740920
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关键词：晚发型脊髓性肌萎缩症 · 周围神经病理 · 施旺细胞 · 髓鞘异常 · 年龄依赖性变化
原文链接：https://www.biorxiv.org/content/10.64898/2026.07.27.740920v1?rss=1