SOD1的Ile35残基在ALS果蝇模型的聚集体形成和眼部退化中发挥关键作用

内容形式：摘要译文

·由突变型 SOD1 引起的肌萎缩侧索硬化症（ALS）的病理生理机制仍不清楚。·我们此前利用培养细胞中的 BioID2-EGFP 夹心表达系统证明，ALS 相关突变型 SOD1 的 Ile35 残基可促进其聚集体形成。·然而，SOD1 Ile35 残基在体内聚集体形成和神经退行性变中的确切作用仍不清楚。·表达 BioID2-G93A-EGFP 的果蝇表现出聚集体形成和眼部退化，并伴有眼部尺寸减小；而表达 BioID2-G93A/I35S-EGFP 的果蝇上述表型较轻。·这些发现凸显了 ALS 相关 SOD1 的 Ile35 残基在体内聚集体形成和神经退行性变中的关键作用。

关键词：肌萎缩侧索硬化症 · SOD1突变 · 蛋白质聚集 · 果蝇模型 · 神经退行性变

原文链接：https://www.biorxiv.org/content/10.64898/2026.09.13.751333v1?rss=1