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特发性多中心Castleman病（iMCD）是一种罕见的淋巴增殖性疾病，可累及多个部位的淋巴结，并可进展为危及生命的器官功能障碍。尽管目前尚无治愈性疗法，这在很大程度上是由于对该病潜在病因学的理解存在关键性缺口，但细胞因子白细胞介素-6（IL-6）已被认为是主要的致病驱动因素，尤其是在伴有浆细胞性淋巴结病的iMCD患者中。在本研究中，我们证明，在此类iMCD患者的淋巴结生发中心内，存在Foxp3表达细胞与浆细胞并存的现象。基于这一观察结果，我们将IL-6过表达特异性导向Foxp3+调节性T（Treg）细胞，建立了一种新的iMCD临床前小鼠模型。该靶向策略成功在小鼠中重现了iMCD的关键特征，包括多灶性淋巴结肿大、脾肿大、贫血、血小板减少、显著浆细胞增多以及青年成年期死亡。晚期疾病表现以肾脏病理改变为特征，包括蛋白尿和肌酐水平升高。在该模型中，IL-6直接促进浆细胞增多，导致显著的IgG1型高免疫球蛋白血症。通过基因方式消除可溶性免疫球蛋白的产生，可减轻iMCD症状，防止肾功能障碍，并显著延长生存期。我们的研究结果表明，IL-6驱动的IgG1浆细胞增多是iMCD中的关键致病因素，从而阐明了其发生发展的机制。
以可溶性免疫球蛋白为靶点可在小鼠模型中改善特发性多中心型Castleman病 | bioRxiv
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以可溶性免疫球蛋白为靶点可在小鼠模型中改善特发性多中心型Castleman病
David C Uhlfelder， David Andruszewski， Leon R Amelong， Helena S Schafer， Mia Huttenschmidt， Michaela Blanfeld， Carsten Schelmbauer， Zeynep Ergun， Aysan Poursadegh Zonouzi， Anne Hausen， Stefanie Zimmer， Matthias M Gaida， Saskia von Ungern-Sternberg， Kerstin Jurk， F Thomas Wunderlich， Gabriel Azevedo Publio， Daniele C Nascimento， Jose Carlos Alves-Filho， Thomas Korn， Ari Waisman， Ilgiz A Mufazalov
doi： https://doi.org/10.64898/2026.07.26.740764
David C Uhlfelder 1 分子医学研究所，约翰内斯·古腾堡大学美因茨大学医学中心，德国美因茨； 在 Google Scholar 上查找该作者 在 PubMed 上查找该作者 在持有人为作者/资助方，其已授予 bioRxiv 永久展示该预印本的许可。 保留所有权利。未经许可不得再利用。
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发表于 2026 年 7 月 29 日。
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David C Uhlfelder， David Andruszewski， Leon R Amelong， Helena S Schafer， Mia Huttenschmidt， Michaela Blanfeld， Carsten Schelmbauer， Zeynep Ergun， Aysan Poursadegh Zonouzi， Anne Hausen， Stefanie Zimmer， Matthias M Gaida， Saskia von Ungern-Sternberg， Kerstin Jurk， F Thomas Wunderlich， Gabriel Azevedo Publio， Daniele C Nascimento， Jose Carlos Alves-Filho， Thomas Korn， Ari Waisman， Ilgiz A Mufazalov
bioRxiv 2026.07.26.740764； doi： https://doi.org/10.64898/2026.07.26.740764
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以可溶性免疫球蛋白为靶点可在小鼠模型中改善特发性多中心型Castleman病
David C Uhlfelder， David Andruszewski， Leon R Amelong， Helena S Schafer， Mia Huttenschmidt， Michaela Blanfeld， Carsten Schelmbauer， Zeynep Ergun， Aysan Poursadegh Zonouzi， Anne Hausen， Stefanie Zimmer， Matthias M Gaida， Saskia von Ungern-Sternberg， Kerstin Jurk， F Thomas Wunderlich， Gabriel Azevedo Publio， Daniele C Nascimento， Jose Carlos Alves-Filho， Thomas Korn， Ari Waisman， Ilgiz A Mufazalov
bioRxiv 2026.07.26.740764； doi： https://doi.org/10.64898/2026.07.26.740764
📄 原文链接：https://www.biorxiv.org/content/10.64898/2026.07.26.740764v1?rss=1
🏷️ 特发性多中心Castleman病 IL-6 浆细胞增多 可溶性免疫球蛋白 Treg细胞