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庞贝病（糖原贮积症Ⅱ型）是一种常染色体隐性溶酶体贮积障碍，其特征为糖原在溶酶体内进行性积累。这会导致溶酶体增大、自噬体堆积以及自噬通量受损。在这些病理生理学特征中，线粒体异常长期以来一直被认为是溶酶体功能障碍的继发性后果。通常，这些异常通过电子显微镜观察得到描述，表现为副晶格样包涵体、嵴缺失、线粒体肿胀以及充满糖原的结构。 然而，骨骼肌中线粒体与溶酶体的空间组织及其相互作用仍知之甚少，这些改变相对于肌肉代谢谱的进展情况亦不明确。在此，我们提出一种新方法，将超分辨率成像与基于深度学习的图像分析流程相结合，用于定量评估庞贝病主要小鼠模型骨骼肌中线粒体和溶酶体的重塑及其相互作用。根据肌肉类型、肌纤维类型以及线粒体的亚细胞定位，在疾病的两个特定阶段对细胞器进行了分析。 我们的结果显示，线粒体网络的整体结构早在前症状期（1个月）即已受到影响，而线粒体密度的变化在该阶段更为局限，并随着疾病进展（4个月）而变得更加广泛。重要的是，这些病理生理学改变高度依赖于肌肉类型、肌纤维类型以及亚细胞定位。伴随着溶酶体大小的快速且广泛增加，以及在后期阶段向更紧密的溶酶体聚集转变，我们观察到线粒体—溶酶体相互作用呈进行性、区域特异性增加，其中在肌原纤维间区域最为显著。 我们的研究结果表明，这种原创性的成像方法为定量分析骨骼肌纤维内细胞器之间的相互作用提供了一个相关且有力的框架，从而为探索疾病进展基础上的亚细胞变化提供了新的机会。因此，它可作为监测病理生理过程和评估治疗干预效果的一种有价值工具。 关键词：庞贝病，线粒体，溶酶体，超分辨率，图像分析
基于深度学习分割的超分辨率成像用于庞贝病骨骼肌中线粒体排列的精细表征 | bioRxiv
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基于深度学习分割的超分辨率成像用于庞贝病骨骼肌中线粒体排列的精细表征
Ibrahim HASSANI， Johan Deniaud， Chantal Thorin， Tony Fiore， Laurence Dubreil， Karl Rouger， Marie-Anne Colle
doi： https://doi.org/10.64898/2026.07.21.739567
Ibrahim HASSANI 1 Inrae；
Johan Deniaud 2 Oniris, INRAE, PAnTher；
Chantal Thorin 2 Oniris, INRAE, PAnTher；
Tony Fiore 3 Nikon Healthcare France
Laurence Dubreil 2 Oniris, INRAE, PAnTher；
Karl Rouger 2 Oniris, INRAE, PAnTher；
通讯作者： karl.rouger{at}inrae.fr
Marie-Anne Colle 2 Oniris, INRAE, PAnTher；
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摘要
庞贝病（糖原贮积病II型）是一种常染色体隐性溶酶体贮积性疾病，其特征为糖原在溶酶体内进行性积聚。这会导致溶酶体肿大、自噬体堆积以及自噬通量受损。在其病理生理特征中，线粒体异常长期以来一直被视为溶酶体功能障碍的继发性后果。通常，这些异常通过电子显微镜加以描述，表现为准晶体包涵体、嵴丢失、线粒体肿胀以及充满糖原的结构。然而，骨骼肌中线粒体与溶酶体之间的空间组织及其相互作用仍知之甚少，这些改变相对于肌肉代谢谱的进展过程也尚不明确。
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发布于 2026 年 7 月 22 日。 下载 PDF 补充材料 电子邮件
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利用基于深度学习的分割进行超分辨率成像，以详细表征庞贝病骨骼肌中线粒体的排列
Ibrahim HASSANI， Johan Deniaud， Chantal Thorin， Tony Fiore， Laurence Dubreil， Karl Rouger， Marie-Anne Colle
bioRxiv 2026.07.21.739567； doi： https://doi.org/10.64898/2026.07.21.739567
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利用基于深度学习的分割进行超分辨率成像，以详细表征庞贝病骨骼肌中线粒体的排列
Ibrahim HASSANI， Johan Deniaud， Chantal Thorin， Tony Fiore， Laurence Dubreil， Karl Rouger， Marie-Anne Colle
bioRxiv 2026.07.21.739567； doi： https://doi.org/10.64898/2026.07.21.739567
📄 原文链接：https://www.biorxiv.org/content/10.64898/2026.07.21.739567v1?rss=1
🏷️ 庞贝病 超分辨率成像 深度学习分割 线粒体-溶酶体互作 骨骼肌病理