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黏脂贮积症IV型是一种溶酶体贮积病，其特征为精神运动发育迟缓和由细胞死亡导致的视网膜变性，此外还伴有其他由存活组织功能异常所致的症状。秀丽隐杆线虫的CUP-5是人TRPML1的直系同源蛋白，而TRPML1正是黏脂贮积症IV型患者中发生功能障碍的蛋白。与黏脂贮积症IV型的病理表现相一致，秀丽隐杆线虫中CUP-5的缺失会导致胚胎期发育中的肠细胞死亡，进而引起胚胎致死；而在缺乏CUP-5的成虫中，其他组织虽然仍然存活，但功能异常。我们此前已经表明，在缺失CUP-5的情况下，ESCRT相关蛋白和ATP结合盒转运蛋白MRP-4对于异常且功能低下的溶酶体的形成是必需的。在本研究中，我们表明这些异常溶酶体会发生通透化或破裂，从而释放溶酶体降解酶，并在缺失CUP-5的情况下导致细胞死亡。我们还表明，自噬相关蛋白ATG-9以一种非自噬依赖性的方式介导这种溶酶体通透化。最后，我们提出了将CUP-5与溶酶体缺陷和细胞死亡联系起来的表型模型和生化模型。
ATG-9诱导的溶酶体膜通透化及细胞死亡：黏脂贮积症IV型秀丽隐杆线虫模型中的研究 | bioRxiv
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黏脂贮积症IV型秀丽隐杆线虫模型中ATG-9诱导的溶酶体膜通透化及细胞死亡
Hope Dang，Teresa Horm，Savannah Perno，Shirine Gholam，Marvin OKetch，Shaharyar Ashraf，Sebastian Hernandez，Justin Randall，Hanna Fares
doi： https://doi.org/10.64898/2026.07.06.736802
Hope Dang 1 亚利桑那大学； 在 Google Scholar 上查找该作者 在 PubMed 上查找该作者 在持有人为作者/资助方，其已授予bioRxiv永久展示该预印本的许可。 保留所有权利。未经许可，不得转载使用。
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发布于 2026年7月7日。
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Hope Dang，Teresa Horm，Savannah Perno，Shirine Gholam，Marvin OKetch，Shaharyar Ashraf，Sebastian Hernandez，Justin Randall，Hanna Fares
bioRxiv 2026.07.06.736802； doi： https://doi.org/10.64898/2026.07.06.736802
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黏脂贮积症IV型秀丽隐杆线虫模型中ATG-9诱导的溶酶体膜通透化及细胞死亡
Hope Dang，Teresa Horm，Savannah Perno，Shirine Gholam，Marvin OKetch，Shaharyar Ashraf，Sebastian Hernandez，Justin Randall，Hanna Fares
bioRxiv 2026.07.06.736802； doi： https://doi.org/10.64898/2026.07.06.736802
📄 原文链接：https://www.biorxiv.org/content/10.64898/2026.07.06.736802v1?rss=1
🏷️ 黏脂贮积症IV型 溶酶体膜通透化 ATG-9 细胞死亡 秀丽隐杆线虫 非自噬机制