线粒体转移核糖核酸（mt-tRNA）的牛磺酸修饰——纪念邹承鲁先生百年诞辰

转移核糖核酸（tRNA）是转录后修饰种类最多和修饰最密集的RNA分子，特别是其反密码子环含有大量的修饰。线粒体具有相对独立的蛋白质合成系统，线粒体tRNA（mt-tRNA）全部由线粒体基因组编码。研究表明，5-牛磺酸甲基尿嘧啶核苷（5-taurinomethyluridine，τm⁵U）修饰只存在于高等真核生物mt-tRNA第34位，能够调节密码子和反密码子相互作用的精确性，控制翻译的速度和保真性。人类GTP结合蛋白质3（GTPBP3）和线粒体翻译优化蛋白1（MTO1）介导τm⁵U修饰，其缺陷可能引起线粒体脑肌病。本文综述了τm⁵U修饰及其修饰酶的生物学性质，为深入研究τm⁵U修饰的机制，及认识τm⁵U修饰缺陷导致线粒体疾病的致病机理提供一个新的视角。